enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
- enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
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Proceso degenerativo del sistema nervioso central poco frecuente, con una incidencia de un caso por millón de habitantes al año, causada por una acumulación de priones anómalos en el tejido cerebral que da origen a una encefalopatía espongiforme. Puede considerarse una polioencefalitis subaguda responsable de una de las formas de demencia presenil. La enfermedad tiene un período de incubación de varios años, y suele iniciarse entre los 50 y 75 años de edad con un progresivo deterioro mental que conduce a la demencia, alteraciones de la marcha, mioclonías y trastornos de la visión que pueden llegar a la ceguera. En fases avanzadas, el enfermo presenta un profundo deterioro de la personalidad, pérdida del lenguaje, estado de letargia y rigidez de todo el cuerpo, produciéndose la muerte al cabo de tres meses o un año. Se distinguen tres tipos clínicos: la forma clásica (un 10% de los casos) se debe a la existencia de un gen codificante del prión anómalo, que se transmite por herencia; la forma esporádica (cerca del 90% de los casos) es debida a eventuales mutaciones genéticas, y la forma adquirida (menos del 1% de los casos) es causada, generalmente, por la ingestión de carne de vacuno afectada de encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las «vacas locas»). Esta variante fue descrita por primera vez en 1996, tiene un período de incubación más corto que la forma clásica y se da en pacientes más jóvenes.
Medical Dictionary.
2011.
Diccionario médico.
2013.
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